Alpha-1 Antitrypsin (AAT) Deficiency: Cov tsos mob, ua rau, kuaj, kho

Cov txheej txheem:

Alpha-1 Antitrypsin (AAT) Deficiency: Cov tsos mob, ua rau, kuaj, kho
Alpha-1 Antitrypsin (AAT) Deficiency: Cov tsos mob, ua rau, kuaj, kho
Anonim

AAT Deficiency yog dab tsi?

Alpha-1 antitrypsin deficiency yog kab mob caj ces, uas txhais tau hais tias nws tau dhau los rau koj los ntawm koj niam koj txiv. Nws tuaj yeem ua rau mob ntsws loj lossis mob siab. Koj tuaj yeem hnov nws hu ua AAT deficiency. Cov tsos mob feem ntau muaj xws li ua tsis taus pa thiab jaundiced, lossis daj, tawv nqaij.

Tsis muaj kev kho, tab sis kev kho mob tuaj yeem pab koj tswj koj lub siab thiab ua pa.

Koj kis tau tus kab mob vim tias koj lub siab tsis ua kom txaus ntawm cov protein hu ua alpha-1 antitrypsin, lossis AAT. Koj xav tau AAT los tiv thaiv koj lub ntsws. Yog tsis muaj nws, kev kis kab mob thiab lwm yam khaus, xws li cov pa luam yeeb, ua rau koj lub ntsws puas sai dua.

Yog tias koj muaj AAT tsis txaus, tej zaum koj yuav tsis muaj cov tsos mob ua pa kom txog thaum koj nyob hauv koj 20s lossis 30s. Thaum lawv pib, koj tuaj yeem hnov qhov ua tsis taus pa lossis hawb pob thaum koj ua pa, ib yam li tus neeg mob hawb pob.

Rau qee tus neeg, AAT tsis txaus tuaj yeem ua rau muaj kab mob ntsws ntev ntev (COPD). Thaum koj muaj COPD, koj feem ntau muaj cov tsos mob ntawm emphysema, ib qho mob hnyav uas ua rau nws nyuaj rau koj thawb cua tawm ntawm koj lub ntsws. COPD tuaj yeem ua rau koj hnoos hnoos, ua rau koj hawb pob lossis ua pa nyuaj, thiab ua rau koj lub hauv siab nruj.

Koj kuj yuav muaj mob ntsws ntev, ua rau koj lub ntsws ua rau koj hnoos ntau heev thiab ua rau muaj teeb meem ua pa.

Tej zaum koj yuav tau noj tshuaj los ntawm lub tshuab nqus pa uas koj nqa ncig, zoo li hom uas cov neeg mob hawb pob siv. Nov yog yam koj yuav tau ua tas koj lub neej.

Nco ntsoov tias tsis muaj ob qhov xwm txheej ntawm AAT deficiency zoo ib yam. Tsis yog txhua tus tau txais cov tsos mob hnyav. Nrog kev kho mob, tej zaum koj tseem yuav muaj peev xwm ua hauj lwm, tawm dag zog, thiab txaus siab rau ntau yam uas koj nyiam nyiam.

Qhia rau ib lub voj voog ntawm cov phooj ywg thiab tsev neeg, thiab nug koj tus kws kho mob txog pab pawg. Nws tuaj yeem pab nrog tham nrog cov neeg nkag siab tias koj tab tom dhau qhov twg.

Symptoms of AAT Deficiency

Koj yuav tsis paub tias koj muaj tus kab mob mus txog thaum koj tseem yog ib tug neeg laus. Cov neeg feem coob tau txais nws hnub nyoog ntawm 20 thiab 40. Tej zaum koj yuav hnov ua tsis taus pa, tshwj xeeb tshaj yog thaum koj sim tawm dag zog. Koj kuj tuaj yeem pib hawb pob lossis muaj lub suab qw thaum koj ua pa.

Koj kuj yuav kis tau ntau lub ntsws. Lwm cov cim ceeb toom suav nrog:

  • Nyob zoo
  • Koj lub siab dhia nrawm thaum koj sawv
  • poob qis

Yog tias tsis muaj AAT ua rau muaj teeb meem nrog koj lub siab, koj tuaj yeem muaj cov tsos mob xws li:

  • tawv daj lossis ob lub qhov muag
  • plab plab lossis ob txhais ceg
  • hnoos ntshav

Ib tug menyuam yug tshiab yuav muaj:

  • Jaundice, daj daj rau ntawm daim tawv nqaij lossis ob lub qhov muag
  • tso zis daj
  • Teeb meem nce qhov hnyav
  • lub siab loj
  • Kab los ntshav los ntawm qhov ntswg los yog umbilical stump

Nws tsis tshua muaj, tab sis qee tus neeg kuj kis tus kab mob ntawm daim tawv nqaij hu ua panniculitis. Nws ua rau tawv tawv ntawm daim tawv nqaij nrog rau qhov mob pob lossis thaj ua rau thaj.

Causes of AAT Deficiency

Alpha-1 antitrypsin deficiency khiav hauv tsev neeg. Yog koj muaj, koj tau txais los ntawm cov noob caj noob ces uas koj niam koj txiv tau muab rau koj.

Qee tus neeg tau cov noob tab sis tsis muaj tsos mob. Los yog lawv muaj tus kab mob me me.

Cov noob caj noob ces uas koj tau txais los ntawm koj niam koj txiv ua rau koj muaj qib AAT protein tsawg hauv koj cov ntshav. Nws tuaj yeem tsim nyob rau hauv daim siab es tsis txhob nkag mus rau hauv koj cov hlab ntsha.

Qhov kev tsim hauv koj lub siab ua rau mob siab. Qhov tsis txaus ntawm AAT protein hauv koj cov hlab ntsha ua rau mob ntsws.

Tests for AAT Deficiency

Koj tus kws kho mob tuaj yeem nug koj cov lus nug xws li:

  • Koj ua tsis taus pa?
  • Koj puas tau mob khaub thuas ntau lossis mob ntsws?
  • Koj puas tau poob lately?
  • Koj puas tau pom cov tawv nqaij daj lossis ob lub qhov muag?

Koj tus kws kho mob tseem yuav mloog koj qhov ua tsis taus pa nrog lub stethoscope txhawm rau kuaj hawb pob lossis lwm yam cim qhia tias koj lub ntsws ua haujlwm tsis raug.

Koj yuav tsum tau kuaj ntshav kom paub meej tias koj qhov kev kuaj mob. Cov kev ntsuam xyuas no xyuas seb koj puas muaj cov noob tawg uas ua rau AAT tsis txaus. Lawv kuj saib seb koj muaj protein ntau npaum li cas hauv koj cov hlab ntsha.

Koj tus kws kho mob tseem yuav kuaj koj lub ntsws thiab lub siab kom pom tias tus mob tau ua rau puas tsuaj ntau npaum li cas. Piv txwv li, lub hauv siab xoo hluav taws xob tuaj yeem pom cov tsos mob ntawm emphysema.

Kev kuaj ntshav tshwj xeeb kuaj xyuas cov pa oxygen hauv koj cov hlab ntsha, qhia tias koj lub ntsws ua haujlwm zoo npaum li cas. Tej zaum koj yuav ua pa rau hauv lub raj kom pom tias huab cua koj nkag mus rau hauv koj lub ntsws ntau npaum li cas.

Lwm cov ntshav kuaj seb puas muaj teeb meem nrog koj lub siab. Koj tuaj yeem tau txais daim siab biopsy. Rau qhov kev sim no, koj tus kws kho mob siv rab koob nyias nyias coj qee lub hlwb los ntawm koj lub siab thiab kuaj xyuas lawv pom tias muaj kev puas tsuaj.

AAT Deficiency Treatment

Txawm hais tias tsis muaj kev kho rau AAT qhov tsis txaus, koj tuaj yeem nce qib AAT protein hauv koj cov ntshav, uas tiv thaiv koj ntawm lub ntsws ntau dua. Cov kws kho mob hu qhov no augmentation therapy. Koj kuj tuaj yeem kho qhov no yog tias koj tau txais emphysema.

Kev kho mob ntxiv kuj tseem hu ua kev hloov kho. Koj tau txais cov khoom noj tshiab ntawm AAT protein uas los ntawm cov ntshav ntawm cov neeg noj qab haus huv pub dawb. Koj tau txais kev kho mob ib zaug ib lub lim tiam. Qhov hloov alpha-1 nkag rau hauv koj lub cev los ntawm IV. Koj tuaj yeem ua qhov no hauv tsev nrog kev pab los ntawm tus kws tshaj lij, lossis koj tuaj yeem mus rau kws kho mob lub chaw haujlwm.

Lub hom phiaj ntawm kev kho mob ntxiv yog kom qeeb lossis nres qhov kev puas tsuaj hauv koj lub ntsws. Nws yuav tsis thim tus kab mob los yog kho tej kev puas tsuaj uas koj twb muaj lawm. Koj yuav xav tau cov kev kho mob no mus tas koj lub neej.

Nyob ntawm seb koj ua li cas, koj kuj tuaj yeem tau txais cov tshuaj uas koj ua pa rau hauv koj lub ntsws nrog lub tshuab nqus pa. Cov kws kho mob hu qhov no ua bronchodilator, txhais tau tias nws qhib koj txoj hlab pa.

Yog tias koj qhov teeb meem ua pa ua rau cov pa oxygen hauv koj cov ntshav qis, koj yuav xav tau oxygen ntxiv los ntawm lub npog ntsej muag lossis lub qhov ntswg. Koj tus kws kho mob tseem yuav muab kev xa mus rau koj rau kev kho mob ntsws kom pab koj ua pa zoo dua.

Tus cwj pwm zoo yog qhov tseem ceeb los pab koj noj qab haus huv nrog tus mob no. Koj yuav tsum tsis txhob haus luam yeeb, thiab koj yuav tsum tau txhaj tshuaj tiv thaiv kab mob ntsws thiab txhaj tshuaj tiv thaiv kab mob khaub thuas txhua xyoo. Tham nrog koj tus kws kho mob txog kev tawm dag zog kom zoo, uas ua rau koj lub ntsws muaj zog.

khoom noj khoom haus zoo tuaj yeem pab koj kom koj lub siab noj qab nyob zoo. Tsis txhob muaj plua plav thiab haus luam yeeb, thiab ntxuav koj txhais tes ntau zaus kom tsis txhob kis kab mob. Txwv tsis pub haus cawv los tiv thaiv koj lub siab.

Cov menyuam mos uas tsis muaj AAT yuav xav tau mis mis tshwj xeeb lossis cov vitamins ntxiv. Nws tseem yog ib qho tseem ceeb rau lawv kom muaj kev kuaj mob tsis tu ncua kom taug qab seb lawv lub ntsws thiab lub siab ua haujlwm zoo npaum li cas.

Kev txhawb nqa los ntawm koj cov neeg koj hlub, thiab los ntawm lwm tus neeg uas muaj tus mob zoo ib yam, kuj ua rau muaj qhov sib txawv loj, yog li koj paub tias muaj cov neeg nkag siab txog qhov koj tab tom dhau.

Qhia rau koj tus kws kho mob

Nug koj tus kws kho mob cov lus nug uas koj muaj txog tus mob no. Koj tuaj yeem pib nrog cov no:

  • Koj puas tau kho lwm tus neeg uas tsis muaj AAT?
  • Kuv yuav tiv thaiv kuv lub ntsws thiab daim siab li cas?
  • Yuav ua li cas kho koj?
  • Yuav ua li cas peb thiaj paub tias kuv ua li cas?
  • Kuv puas yuav tau txais kuv cov menyuam kuaj tus mob no?

Yuav Ua Li Cas

AAT deficiency yog txawv rau txhua tus. Qee tus neeg muaj teeb meem loj. Lwm tus tej zaum yuav muaj ob peb lossis tsis muaj tsos mob.

Nyob rau hauv cov menyuam mos thiab menyuam yaus, tus mob yuav ua rau lub siab puas ntau dua li mob ntsws. Txawm li cas los xij, tsuas yog kwv yees li 10% ntawm cov menyuam yaus uas muaj nws muaj kab mob siab heev. Cov me nyuam uas tsis muaj AAT kuj yuav muaj mob hawb pob.

Koj yuav nkag siab ntau dua rau cov pa luam yeeb thiab hmoov av. Txawm tias tus mob khaub thuas tuaj yeem ua rau muaj teeb meem ua pa. Kwv yees li 30% mus rau 40% ntawm cov neeg uas muaj tus mob no yuav muaj teeb meem rau daim siab ntawm qee lub sijhawm hauv lawv lub neej. Tshawb nrhiav seb koj puas muaj AAT tsis txaus yog thawj kauj ruam mus rau kev noj qab haus huv thiab kev kho mob uas pab tswj tus kab mob.

Tau txais kev txhawb nqa

Koj tuaj yeem nrhiav cov npe kws kho mob, txuas mus rau pab pawg, kev pab tswv yim txog caj ces, thiab lwm yam ntaub ntawv los ntawm Alpha-1 Foundation lub vev xaib.

Pom zoo:

Nthuav cov khoom
Thaum Tus Me Nyuam Muaj Cuam Tshuam Li Cas?
Nyeem ntxiv

Thaum Tus Me Nyuam Muaj Cuam Tshuam Li Cas?

Nws yog lub sijhawm zoo siab thaum koj tuaj yeem muab koj tus menyuam cov khoom noj khoom haus, qhia nws rau lub ntiaj teb saj, tsw, thiab textures. Ua ntej koj pib, nws yog ib qho tseem ceeb kom paub tias cov zaub mov twg muaj kev nyab xeeb noj txhua hnub.

Me Nyuam Milestones: Thaum Koj Tus Me Nyuam Pib Taug Kev
Nyeem ntxiv

Me Nyuam Milestones: Thaum Koj Tus Me Nyuam Pib Taug Kev

Koj tus menyuam kawm taug kev tuaj yeem yog qee lub sijhawm zoo siab tshaj plaws thiab nco txog lub sijhawm niam txiv. Txij li thaum tseem hluas, koj tus menyuam yaus ntxiv dag zog rau lawv cov leeg, maj mam npaj ua thawj kauj ruam. Feem ntau ntawm 6 thiab 13 lub hlis, koj tus menyuam yuav nkag mus.

Meconium: Nws yog dab tsi, Nws txhais li cas, thiab ntau dua
Nyeem ntxiv

Meconium: Nws yog dab tsi, Nws txhais li cas, thiab ntau dua

Thaum koj tus menyuam yug los, koj tuaj yeem tau txais daim ntawv qhia los taug qab koj tus menyuam cov ntaub so ntswg ntub dej thaum koj nyob ntawd. Cov kws kho mob xav kom paub tseeb tias muaj pes tsawg tus ntawm txhua hom pawm kom lawv paub tias koj tus menyuam tau kis cov khoom pov tseg hauv lawv lub cev thiab tshem tawm.